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腹膜后去分化脂肪肉瘤

腹部（消化+泌尿+生殖）

杨涛提供

病例： DH2403290103

发布时间： 2024-04-21 17:35:16

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病例信息

性别：男

年龄：40

主诉：腹胀不适2年。

病例描述

患者2年前自觉腹部隆起，无腹痛，无腰背部放射痛，无恶心呕吐，无发热寒战，无皮肤巩膜黄染，无肛门停止排气排便，无陶土样大便等，患者未重视，未治疗。后腹部逐渐增大，感腰酸腰痛，无腹痛黑便，自病以来，患者神清，精神可，二便无殊，体重无明显增减。

病例诊断结果

确诊时间:2024-04-21 17:35:16

巨检：灰红灰黄质软组织两块，小者大小15.5*15.0*4.2cm，小者切面灰黄质软，大者大小52.3×32.2×8.5cm，大者外有包膜，切面大部分区呈灰白色，局部区域呈灰黄色，局部区域呈胶冻样，局部区域呈灰红色，质地软。予以广泛取材。

病理诊断：（腹腔肿瘤）结合组织学形态及免疫组化，考虑去分化脂肪肉瘤（WHO 3级）。建议进一步分子病理检测。

免疫组化染色结果：H(灰红区)：S-100(-)、MDM2(+)、CDK4(+)、SMA(-)、Desmin(部分+)、CD34(+)、 Ki-67(60%+)、P53(部分+)、P16(+)；R(胶冻样区)：S-100(-)、CD34(+)、SMA(-)、MDM2(+)、P53(部分+)、Ki-67(50%+)、CDK4(+)、P16(+)。

特殊染色结果：R(胶冻样区)：AB-PAS(-)。

病例分析

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，其生物学行为呈低度恶性至高度恶性。根据 2013 年世界卫生组织软组织肿瘤组织学分类，可分为高分化脂肪肉瘤（well-differentiated liposarcoma，WDL）、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，ML）和多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PL）4 个亚型。

去分化脂肪肉瘤（DDL）于 1979 年由 Evans 等首次提出，定义为非脂肪源性梭形细胞肉瘤与WDL并存的混合性肿瘤。更常见于中老年人，性别上无明确差异。大多数 DDL 肿瘤好发于腹膜后和骨盆软组织之间的区域，四肢以及精索或睾丸旁区是典型的发病部位；其他解剖部位偶有报道，如小肠肠系膜、结肠和乙状结肠。DDL 通常表现为腹痛或周围组织受压引起的综合征。然而，骨盆腹膜后区域的 DDL 多因生长缓慢而不引起任何症状。DDL 的临床和生物学表现为侵袭性强，局部复发和转移率高。手术病理是诊断 DDL 的金标准。

DDL 的影像表现具有一定的诊断价值。超声上多表现为非均质、实性的、低回声团块。

MRI 上肿瘤在T₁WI 图像上呈等或稍低信号，T₂WI 脂肪抑制图像呈混杂高低或高信号、DWI 呈不均匀高信号，增强扫描呈不均匀强化。CT 密度可表现为软组织密度，液性密度和混合密度（磨玻璃密度，即：脂肪与软组织密度混合）。

学者 Hong 等结合病理学结果，提出了 DDL 的影像学分型，将腹膜后 DDL 根据病灶内脂肪成分的多少分为四类（适用于 CT 及 MRI）[图 1]。

Ⅰ：病灶以脂肪成分为主，脂肪组织内见非脂肪成分结节或肿块；

Ⅱ：病灶以非脂肪成分为主，其内可见局灶性或少量脂肪成分；

Ⅲ：病灶内同时见脂肪成分及非脂肪成分肿块，两者之间界限清楚；

Ⅳ：病灶内同时见两个以非脂肪成分为主的软组织肿块，其内可见少量或无明显脂肪成分。

Ⅰ型和Ⅲ型可能更提示 DDL 的诊断。且也有学者提出病灶内部伴钙化（或骨化）也是 DDL 一个明显的影像学征象。